Continuous Unilateral Cephalalgia Due to Systemic Lupus Erythematosus: A Case Report / Cefaleia unilateral contínua por lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso

BACKGROUND: Hemicrania continua is a rare form of cephalalgia featuring a chronic and persistent headache in only one side of the head. OBJECTIVES: In this report, we present a case of a patient with hemicrania continua and systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: We collected patient data through the electronic medical record. Afterward, we reviewed the literature regarding hemicrania continua and its pathophysiology and correlation with neurovascular alterations, inflammation, and SLE. RESULTS: A 42-year-old woman visited the emergency department due to worsening constant unilateral cephalalgia that had been present for the past 6 months. The patient reported a highly intense (10/10) headache in the entire left hemicrania that radiated to the left shoulder. During physical examination, she presented with nystagmus, vertigo, and aggravated cephalalgia associated to body movement and, despite having no optic nerve thickening. In addition, she had jaundice, tachycardia, and splenomegaly. Complimentary exams found deep anemia, depletion in complement system and anti-nuclear factors, suggesting a possible hemolytic anemia (AIHA) due to SLE. Treatment was initiated with hydrocortisone and prednisone, associated with amitriptyline, fluoxetine and diazepam, reaching full remission. CONCLUSION: These syndromes have aggravated each other, and possibly the explanation for the cephalalgia remission was the control of AIHA and SLE. It features a rare case in literature and thus warrants discussion.

INTRODUÇÃO: Hemicrania contínua é uma forma rara de cefaléia caracterizada por cefaleia crônica e persistente em apenas um lado da cabeça. OBJETIVOS: Neste relato apresentamos o caso de um paciente com hemicrania contínua e lúpus eritematoso sistêmico (LES). MÉTODOS: Coletamos dados dos pacientes por meio do prontuário eletrônico. Posteriormente, revisamos a literatura sobre a hemicrania contínua e sua fisiopatologia e correlação com alterações neurovasculares, inflamação e LES. RESULTADOS: Uma mulher de 42 anos recorreu ao serviço de urgência devido ao agravamento da cefaleia unilateral constante, presente nos últimos 6 meses. O paciente relatou cefaleia de alta intensidade (10/10) em toda a hemicrânia esquerda com irradiação para o ombro esquerdo. Ao exame físico apresentava nistagmo, vertigem e cefaléia agravada associada à movimentação corporal e, apesar de não apresentar espessamento do nervo óptico. Além disso, ela apresentava icterícia, taquicardia e esplenomegalia. Os exames complementares evidenciaram anemia profunda, depleção do sistema complemento e fatores antinucleares, sugerindo uma possível anemia hemolítica (AIHA) por LES. Iniciou-se tratamento com hidrocortisona e prednisona, associadas a amitriptilina, fluoxetina e diazepam, atingindo remissão completa. CONCLUSÃO: Essas síndromes agravaram-se mutuamente e possivelmente a explicação para a remissão da cefaléia foi o controle da AIHA e do LES. Apresenta um caso raro na literatura e, portanto, merece discussão.

Climatério e lúpus eritematoso sistêmico / Climacteric and systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença crônica, complexa e multifatorial que apresenta manifestações em vários órgãos. O seu acometimento ocorre 10 vezes mais no sexo feminino do que no masculino. É uma doença com uma clínica variada e com graus variados de gravidade, causando fadiga, manifestações cutâneas, como rash malar, fotossensibilidade, queda de cabelo e manifestações musculoesqueléticas, como artralgia, mialgia e atrite. Podem ocorrer flares (crises), que se caracterizam por aumento mensurável na atividade da doença. No climatério, no período da pré-menopausa, o lúpus eritematoso sistêmico ocorre com mais frequência, podendo ocorrer também na pós-menopausa. Algumas doenças são mais frequentes na fase do climatério, e a presença do lúpus pode influenciar na sua evolução, como a doença cardiovascular, osteoporose e tromboembolismo venoso. A terapia hormonal oral determina aumento do risco de tromboembolismo venoso no climatério, e na paciente com lúpus eritematoso sistêmico há aumento dos riscos de flares e de trombose. Em vista disso, a terapia hormonal é recomendada apenas para pacientes com lúpus eritematoso sistêmico estável ou inativo, sem história de síndrome antifosfolípides e com anticorpos antifosfolípides negativa, devendo-se dar preferência para a terapia estrogênica transdérmica, em menor dose e de uso contínuo. Na paciente com lúpus eritematoso sistêmico ativo ou com história de síndrome antifosfolípides ou com anticorpos antifosfolípides positiva, recomenda-se a terapia não hormonal, como os antidepressivos. (AU)

Systemic lupus erythematosus is a chronic, complex, multifactorial disease that manifests in several organs. Its involvement occurs 10 times more in females than in males. It is a disease with a varied clinic and varying degrees of severity, causing fatigue, skin manifestations such as malar rash, photosensitivity, hair loss and musculoskeletal manifestations such as arthralgia, myalgia and arthritis. Flare may occur, which are characterized by measurable increase in disease activity. In the climacteric, in the premenopausal period, systemic lupus erythematosus occurs more frequently, and may also occur in the postmenopausal period. Some diseases are more frequent in the Climacteric phase and the presence of lupus can influence its evolution, such as cardiovascular disease, osteoporosis and venous thromboembolism. Oral hormone therapy determines an increased risk of venous thromboembolism in the climacteric and in patients with systemic lupus erythematosus there is an increased risk of flares and thrombosis. In view of this, hormone therapy is only recommended for patients with stable or inactive systemic lupus erythematosus, without a history of antiphospholipid syndrome and with antiphospholipid antibodies, giving preference to transdermal estrogen therapy, at a lower dose and for continuous use. In patients with active systemic lupus erythematosus or with a history of antiphospholipid syndrome or positive antiphospholipid antibodies, non-hormonal therapy, such as antidepressants, is recommended. (AU)

Sífilis mimetizando lúpus eritematoso sistêmico: um relato de caso / Syphilis mimicking systemic lupus erythematosus: a case report / Sífilis que simula lupus eritematoso sistémico: informe de un caso

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma patologia crônica, de origem autoimune e inflamatória. As diversas manifestações clínicas existentes em pacientes acometidos pelo LES, sejam elas sistêmicas ou órgãos-alvo, possibilitam variados diagnósticos diferenciais. Dentre as manifestações clínicas que possibilitam estes diagnósticos está o acometimento cutâneo, com vasta variabilidade de apresentação. Da mesma forma, a sífilis também possui apresentação cutânea, tornando possível o diferencial de diagnóstico com outras patologias, inclusive o próprio LES. O presente estudo tem como objetivo relatar um caso de sífilis mimetizando lúpus eritematoso sistêmico, descrever o quadro clínico apresentado pelo paciente, bem como as ferramentas utilizadas para diagnóstico, e a posterior abordagem terapêutica. O caso relatado refere-se a um paciente de 29 anos, do sexo masculino, procedente de Campos Novos (SC), que apresentou um quadro clínico e laboratorial de lúpus-like induzido por uma infecção aguda de sífilis. A resolução completa de critérios inflamatórios de LES ocorreu após tratamento correto da doença infecciosa, com total melhora clínica e sorológica.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune inflammatory disease. The various clinical manifestations in SLE patients, both systemic and in target organs, allow for various differential diagnoses. Among the clinical manifestations that aid in diagnosis are the cutaneous injuries, which have a wide range of presentations. Syphilis also has cutaneous manifestations, which aid in the differential diagnosis from other pathologies, including SLE. The present study aims to report a case of syphilis mimicking SLE, describe the clinical condition presented by the patient, the tools used for diagnosis, and the therapeutic approach. The case reported refers to a 29- year-old male patient from Campos Novos (SC), who showed a clinical and laboratory lupus-like condition induced by an acute syphilis infection. The full resolution of SLE inflammatory criteria occurred following appropriate treatment for the infectious disease, with complete clinical and serological improvement.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica. Las diversas manifestaciones clínicas de los pacientes con LES, tanto sistémicas como en órganos diana, permiten realizar varios diagnósticos diferenciales. Entre las manifestaciones clínicas que ayudan al diagnóstico se encuentran las lesiones cutáneas, que tienen una amplia gama de presentaciones. La sífilis también tiene manifestaciones cutáneas, que ayudan al diagnóstico diferencial con otras patologías, incluido el LES. El presente estudio tiene como objetivo comunicar un caso de sífilis que simula un LES, describir el cuadro clínico presentado por la paciente, las herramientas utilizadas para el diagnóstico y el abordaje terapéutico. El caso relatado se refiere a un paciente masculino de 29 años, natural de Campos Novos (SC), que presentó un cuadro clínico y de laboratorio semejante al lupus, inducido por una infección aguda por sífilis. La resolución completa de los criterios inflamatorios del LES ocurrió tras el tratamiento adecuado de la enfermedad infecciosa, con mejoría clínica y serológica completa.

Lúpus eritematoso sistêmico: complicações sistêmicas que afetam o manejo odontológico - revisão narrativa / Systemic lupus erythematosus: systemic complications that suffered from dental management - narrative review

Introdução: o lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune, crônica, multissistêmica, de etiologia desconhecida e com acometimento variado. Objetivo: revisar narrativamente a literatura quanto às principais complicações sistêmicas encontradas em indivíduos com LES e suas repercussões no manejo odontológico. Fonte dos dados: a busca foi realizada no PubMed/MEDLINE, utilizando vocabulário controlado (MeSH terms), termos livres e operadores booleanos (AND e OR). Foram incluídos artigos dos últimos 10 anos, sem restrição de idioma ou região geográfica, os quais tratavam das principais doenças crônicas que afetam pessoas com LES e artigos que mencionaram o tratamento odontológico nesses indivíduos. Síntese dos dados: as manifestações clínicas mais referidas foram as cardiovasculares, hematológicas, cutâneas, pulmonares, renais e neuropsiquiátricas, além das alterações decorrentes do uso crônico de medicamentos utilizados no controle e tratamento da doença, como a osteoporose e o diabetes melito. Apesar das manifestações sistêmicas encontradas em indivíduos portadores de LES influenciarem diretamente na conduta do cirurgião dentista, não há trabalhos robustos quanto ao tratamento odontológico desses pacientes. As consultas odontológicas devem ser individualizadas e adaptadas de acordo com as necessidades individuais e os protocolos existentes para cada uma das complicações apresentadas. Conclusão: o atendimento odontológico de pessoas com LES é desafiador por causa das múltiplas complicações sistêmicas, dos medicamentos de uso contínuo e da falta de protocolos odontológicos específicos para essa população.

Introduction: systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune, chronic, multisystemic disease of unknown etiology and with great variability of clinical manifestations. Objective: to critically review the literature regarding the main systemic complications found in individuals with SLE and their repercussions on dental management. Sources of data: the search was performed on PubMed/ MEDLINE, using controlled vocabulary (MeSH terms), free terms and Boolean operators (AND/OR). Articles from the last 10 years were included, without language or geographic region restriction, which discussed the main chronic diseases that affect people with SLE and articles that mentioned dental treatment in these individuals. Synthesis of data: the most mentioned clinical manifestations were cardiovascular, hematological, cutaneous, pulmonary, renal and neuropsychiatric, in addition to alterations associated with the chronic use of medication, such as osteoporosis and diabetes mellitus. Although the systemic complications found in individuals with SLE directly influence the dentist's clinical decision, there are no robust studies regarding the dental treatment of these patients. Dental consultations must be individualized and adapted according to the existing protocols for each of the presented complications. Conclusion: dental care for people with SLE is challenging because of the multiple systemic complications, the continuous use of medications and the lack of specific dental protocols for this population.

Síndrome de Guillain-Barré como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico en paciente masculino / Guillain Barré Syndrome as a form of presentation of systemic lupus erythematosus in a male patient

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad reumática, autoinmune, inflamatoria, sistémica y crónica que se caracteriza por afectar principalmente pacientes femeninas en edad fértil. Su mecanismo patogénico se centra en la presencia de un proceso inflamatorio crónico que es el responsable de las manifestaciones clínicas y complicaciones de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas se subdividen en articulares y extraarticulares. Entre estas últimas la afectación neurológica cobra especial atención tanto por su frecuencia de presentación elevada como por la gravedad de estas. El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune, que puede aparecer como complicación del lupus eritematoso sistémico y se caracteriza por parálisis motora y otros síntomas y signos neurológicos. El objetivo del presente trabajo es reportar el caso de un paciente masculino, de 27 años de edad, que comienza con manifestaciones neuropáticas y se llega a diagnosticar un síndrome de Guillain-Barré que constituyó la forma de presentación del lupus eritematoso sistémico. Por ser una forma de presentación poco común, se considera importante su reporte para conocimiento de la comunidad médica(AU)

Systemic lupus erythematosus is a rheumatic, autoimmune, inflammatory, systemic and chronic disease that is characterized by mainly affecting female patients of childbearing age. Its etiopathogenic mechanism focuses on the presence of a chronic inflammatory process that is responsible for the clinical manifestations and complications of the disease. Clinical manifestations are subdivided into articular and extra-articular. Within the latter, neurological involvement receives special attention both due to its high frequency of presentation and its severity. Guillain-Barré syndrome is an autoimmune disease that can appear as a complication of lupus erythematosus and is characterized by motor paralysis and other neurological signs and symptoms. The objective of this paper is to report the case of a 27-year-old male patient who began with neuropathic manifestations and was diagnosed with Guillain-Barré syndrome, which was the presentation of systemic lupus erythematosus. Because it is an uncommon form of presentation, its report is considered important for the knowledge of the medical community(AU)

Non-lupus full-house nephropathy: a case series / Nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus: uma série de casos

Abstract Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic multisystem autoimmune inflammatory disease. However, some patients may exhibit a histological pattern of kidney injury, with characteristics indistinguishable from lupus nephritis, but without presenting any extrarenal symptoms or serologies suggestive of SLE. Such involvement has recently been called non-lupus full-house nephropathy. The objective is to report a series of clinical cases referred to the Laboratory of the Federal University of Maranhão that received the diagnosis of "full-house" nephropathy unrelated to lupus, upon immunofluorescence and to discuss its evolution and outcomes. Non-lupus full-house nephropathy represents a diagnostic and therapeutic challenge, because it is a new entity, which still needs further studies and may be the initial manifestation of SLE, isolated manifestation of SLE or a new pathology unrelated to SLE.

Resumo O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica autoimune multissistêmica. Alguns pacientes, contudo, podem exibir um padrão histológico de lesão renal, com características indistinguíveis da nefrite lúpica, porém sem apresentar quaisquer sintomas extrarrenais ou sorologias sugestivas de LES. Tal acometimento tem sido recentemente denominado nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus. O objetivo é relatar uma série de casos clínicos encaminhados ao Laboratório da Universidade Federal do Maranhão que receberam o diagnóstico de nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus à imunofluorescência e discutir sua evolução e desfechos. A nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus representa um desafio diagnóstico e terapêutico por ser uma entidade nova, que ainda necessita de maiores estudos e pode ser a manifestação inicial do LES, manifestação isolada do LES ou uma patologia nova não relacionada ao LES.

Agreement between biopsy and renal function in pediatric patients with lupus nephritis. A retrospective study / Acuerdo entre biopsia y función renal en pacientes pediátricos con nefritis lúpica. Un estudio retrospectivo

ABSTRACT Introduction: Lupus nephritis (LN) is a consequence of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Renal biopsy is a potential prognostic biomarker for renal function. Objective: To correlate histopathological findings and renal function in children with LN. Materials and methods: A retrospective observational study was conducted on children with a histopathological diagnosis of NL. Patients with no follow-up registered were excluded. The kidney biopsy at diagnosis was evaluated using the ISN/RPS scale. The Kappa index was used to determine the level of agreement between renal failure (Glomerular Filtration Rate [GFR] < 60 mL/min/1.73 m2) and presence or absence of each index on the modified ISN/RPS scale. Results: A total of 57 patients with NL were treated from 2011 to 2018 at the institution. Of these, 40 (70%) met inclusion criteria, and 10 (25%) were male. The median age of NL diagnosis was 12.9 years (IQR, 11.1-14.9). Follow-up time was 2.3 years (IQR, 1.0-5.16). At diagnosis, karyorrhexis was the characteristic with highest level of agreement with renal failure (k = 0.1873 SE = 0.0759 P = .0068) and at the last follow-up, it was global segmental sclerosis (k = 0.1481 SE = 0.078 P = .0287). There was no difference in the GFR at the last follow-up and the presence of proteinuria at diagnosis (P = .3936). Conclusion: Renal biopsy findings may be an insufficient tool to predict renal function. Treat ment and prognosis of patients with NL should be done using other biomarkers and clinical signs. Prospective studies should be performed to confirm this hypothesis.

RESUMEN Introducción: La nefritis lúpica (NL) es una consecuencia del lupus eritematoso sistémico (LES). La biopsia renal es un potencial biomarcador de pronóstico de función renal. Objetivo: Correlacionar hallazgos histopatológicos y la función renal de los pacientes pediátricos con la NL. Materiales y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico histopatológico de NL. Se excluyeron pacientes sin seguimiento por la institución. Se evaluó la biopsia renal al diagnóstico con la escala modificada de la International Society of Nephrology and the Renal Pathology Society (ISN/RPS). Se usó el índice kappa para determinar el nivel de acuerdo entre la falla renal (tasa de filtración glomerular [TFG] < 60 mL/min/1,73 m2) y la presencia o ausencia de cada índice de la escala modificada de la ISN/RPS. Resultados: Entre el 2011 y el 2018, 57 pacientes con NL fueron atendidos en la institución, 40 cumplieron con los criterios de inclusión, 10 (25%) eran de sexo masculino. La mediana de edad de diagnóstico de NL fue 12,9 arios (IQR 11,1 a 14,9). El tiempo de seguimiento fue de 2,3 años (IQR 1,0 a 5,16). Al diagnóstico, la cariorexis fue la característica de la escala con mayor nivel de acuerdo con la falla renal (k = 0,1873, EE = 0,0759, p = 0,0068) y al último seguimiento lo fue la esclerosis segmentaria global (k = 0,1481, EE = 0,078, p = 0,0287). No hubo diferencia en la TFG al último seguimiento y presencia de proteinuria al diagnóstico (p = 0,3936). Conclusión: La biopsia renal puede ser insuficiente para evaluar la predicción de la función renal. El tratamiento de pacientes con NL debe realizarse utilizando otros biomarcadores y signos clínicos. Deben hacerse estudios prospectivos que puedan confirmar esta hipótesis.

Enterite mesentérica como complicação rara do lúpus eritematoso sistêmico / Mesenteric enteritis as a rare complication of systemic lupus erythematosus

A dor abdominal no paciente com lúpus eritematoso sistêmico tem amplo espectro clínico, variando desde condições inespecí- ficas, como diarreia e vômitos, até eventos de importante morbi- mortalidade, como o abdome agudo inflamatório e/ou perfura- tivo. A seguir, descreve-se um caso de paciente do sexo feminino, de 23 anos, internada por dor abdominal associada a vômitos e à diarreia crônica e progressiva. Foi diagnosticada com lúpus eritematoso sistêmico há 2 anos. Durante a internação, evoluiu com quadro de abdome agudo, e foi realizada tomografia compu- tadorizada de abdome, revelando importante edema de parede intestinal difuso. Isso, somado a alterações clínico-laboratoriais, permitiu o diagnóstico de enterite lúpica. Foi realizado tratamen- to conservador, com corticoterapia e terapia de suporte com correção de distúrbios eletrolíticos severos, sendo iniciado ciclo- fosfamida, com resolução dos sintomas gastrintestinais.

Abdominal pain in patients with systemic lupus erythematosus has a broad clinical spectrum, ranging from nonspecific symp- toms, such as diarrhea and vomiting, to events of significant morbidity and mortality, such as acute inflammatory and/or per- forating abdomen. This article describes a case of a 23-year-old female patient hospitalized for abdominal pain, associated with vomiting and progressive chronic diarrhea. She was diagnosed with systemic lupus erythematosus 2 years ago. During hospita- lization, the patient progressed with acute abdomen, and an ab- dominal computed tomography scan was performed, revealing major diffuse intestinal wall edema. This, added to clinical and laboratories alterations, allowed the diagnosis of lupus enteritis. A conservative treatment with corticotherapy and supportive therapy with correction of severe electrolyte disturbances were initiated, as well as the prescription of cyclophosphamide, with resolution of gastrointestinal symptoms.

Actividad lúpica en paciente con enfermedad renal terminal: reporte de caso / Lupus activity in a patient with end-stage renal disease: a case report

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos; el compromiso renal se encuentra en el 50% de los pacientes y es variable de acuerdo con el grupo racial y étnico. Se estima que el 10% de los pacientes con nefritis lúpica (NL) desarrollan enfermedad renal terminal (ERT) y, una vez que se da la progresión, el 80% de los pacientes negativizan los marcadores de actividad. Sin embargo, aunque es inusual, la reactivación de la enfermedad puede presentarse en compromiso renal avanzado y es importante diagnosticarla oportunamente para definir la causa, tratarla y evitar complicaciones. Presentamos el caso clínico de una paciente de 45 arios, con ERT en diálisis peritoneal, que se encontraba en remisión de la enfermedad y posteriormente desarrolló actividad lúpica.

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that affects multiple organs, and renal involvement is found in 50% of patients and is variable according to racial and ethnic group. It is estimated that 10% of patients with lupus nephritis (NL) develop end-stage renal disease (ERT), and once progression occurs, 80% of patients are negative for activity markers. However, although it is rare, the reactivation of the disease can occur in advanced renal involvement, and it is important to diagnose it in a timely manner to define the cause and treat it, avoiding complications.

Avaliação da função cardíaca por métodos ecocardiográficos em pacientes assintomáticos com lúpus eritematoso sistêmico / Assessment of cardiac function by echocardiographic methods in asymptomatic patients with systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é doença autoimune crônica. Uma das suas importantes complicações é o dano cardiovascular. O objetivo deste trabalho foi estudar a prevalência de disfunção cardíaca em uma população local com LES e verificar se o grau de disfunção está associado com o a atividade da doença medida pelo SLEDAI (Systemic Lupus erythematosus activity index). Foram selecionados 19 pacientes assintomáticos do ponto de vista cardiovascular com diagnóstico de LES e que preenchiam os critérios classificatórios. A atividade de doença foi medida pelo SLEDAI e a função cardíaca por ecocardiografia transtorácica. Em conclusão, não foi possível identificar disfunção cardíaca na amostra estudada. Pontuações mais altas no índice de atividade do lúpus demonstraram correlação com aumento de massa de ventrículo esquerdo e fração de ejeção.

Systemic lupus erythesis (SLE) is a chronic autoimmune disease. One of the important complications of this disease is the cardiovascular damage The objective of this work was to study the prevalence of cardiac dysfunction in a local population with SLE and to verify whether the degree of dysfunction is associated with the disease activity measured by SLEDAI (Systemic Lupus erythematosus activity index). Were selected 19 patients asymptomatic from cardiovascular point of view diagnosed with SLE and who met the classification criteria for SLE. Disease activity was measured by SLEDAI and cardiac function was evaluated by transthoracic echocardiography. In conclusion, cardiac dysfunction could not be identified in the sample studied. Higher scores in the lupus activity index showed a correlation with increased left ventricle mass and ejection fraction.

Duality of living with systemic lupus erythematosus: fluctuating between "good days" and "bad days" / La dualidad de vivir con lupus eritematoso sistémico: oscilando entre "días buenos" y "días malos" / Dualidade da convivência com o lúpus eritematoso sistêmico: oscilando entre "dias bons" e "dias ruins"

ABSTRACT Objective: to learn the perception of individuals with Systemic Lupus Erythematosus about living with the disease. Method: an exploratory and descriptive research study, of a qualitative nature, carried out with 26 individuals undergoing treatment at the rheumatology outpatient clinic of a university hospital in southern Brazil. The data were collected in the period from February to July 2019, by means of semi-structured interviews that were audio-recorded and subjected to the thematic modality of content analysis. Results: a category entitled: "Fluctuating between good and bad days in living with Systemic Lupus Erythematosus", composed of two subcategories that portray that living with Lupus is something unstable/fickle, emerged from the results. This is because, as a result of the periods of remission and exacerbation of the signs and symptoms of the disease, the patients experience a paradox of constant oscillation between ups and downs. Conclusion: it was learned that individuals with Lupus perceive that living with the disease is marked by an oscillation between good days and bad days, which are related to periods of remission and exacerbation of the manifestations of the disease, respectively.

RESUMEN Objetivo: averiguar de qué manera las personas con Lupus Eritematoso Sistémico perciben su convivencia con la enfermedad. Método: investigación descriptiva y exploratoria, de naturaleza cualitativa, realizada con 26 individuos en tratamiento en la clínica ambulatoria de reumatología de un hospital universitario del sur de Brasil. Los datos se recolectaron durante el período de febrero a julio de 2019, mediante entrevistas semiestructuradas, grabadas en audio y sometidas a análisis de contenido, en su modalidad temática. Resultados: de los datos surgió una categoría temática de título: "Oscilando entre días buenos y malos en la vida diaria con Lupus eritematoso sistémico", compuesta por dos subcategorías, que indican que vivir con Lupus es algo inestable/voluble. Esto se debe a que, a raíz de los períodos de remisión y exacerbación de las señales y los síntomas de la enfermedad, se experimenta la paradoja de una oscilación constante entre buenos y malos momentos. Conclusión: se descubrió que las personas con Lupus perciben que la convivencia con la enfermedad está marcada por una oscilación entre días buenos y días malos, que están relacionados, respectivamente, con los períodos de remisión y exacerbación de las manifestaciones de la enfermedad.

RESUMO Objetivo: apreender a percepção de indivíduos com Lúpus Eritematoso Sistêmico sobre a convivência com a doença. Método: pesquisa descritiva exploratória, de natureza qualitativa, realizada junto a 26 indivíduos em tratamento no ambulatório de reumatologia de um hospital universitário do Sul do Brasil. Os dados foram coletados no período de fevereiro a julho de 2019, mediante entrevistas semiestruturadas, audiogravadas e submetidas à análise de conteúdo, modalidade temática. Resultados: dos dados emergiu uma categoria temática intitulada: "Oscilando entre dias bons e ruins na convivência cotidiana com o Lúpus Eritematoso Sistêmico", composta por duas subcategorias, as quais retratam que conviver com Lúpus é algo instável/inconstante. Isto porque, em decorrência dos períodos de remissão e exacerbação dos sinais e sintomas da doença, vivencia-se o paradoxo de uma constante oscilação entre altos e baixos. Conclusão: apreendeu-se que os indivíduos com Lúpus percebem que a convivência com a doença é marcada por uma oscilação entre dias bons e dias ruins, os quais estão respectivamente, relacionados aos períodos de remissão e exacerbação das manifestações da doença.

Lipid profile of pediatric patients with chronic rheumatic diseases - a retrospective analysis

SUMMARY AIM To describe the prevalence of dyslipidemia in children and adolescents with autoimmune rheumatic diseases (ARDs), particularly juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE), and juvenile dermatomyositis (JDM). METHODS Retrospective cross-sectional study conducted in the pediatric rheumatology outpatient clinic. We evaluated 186 children and adolescents between the ages of 5 and 19 years. The medical records were reviewed for the following data: demographic and clinical features, disease activity, and lipid profile (triglycerides (TG), total cholesterol (TC), low density lipoprotein (LDL-C), high density lipoprotein (HDL-C) and very low density lipoprotein (VLDL-C)). In addition, non-HDL cholesterol was calculated as TC minus HDL-C. The cut-off points proposed by the American Academy of Pediatrics were used to classify the lipid profile. RESULTS Dyslipidemia was observed in 128 patients (68.8%), the most common being decreased HDL-C (74 patients, 39.8%). In the JIA group there was an association between the systemic subtype and altered LDL-C and NHDL-C, which demonstrated a more atherogenic profile in this subtype (p=0.027 and p=0.017, respectively). Among patients with jSLE, the cumulative corticosteroid dose was associated with an increase in LDL-C (p=0.013) and with a decrease in HDL-C (p=0.022). CONCLUSION Dyslipidemia is common in children and adolescents with ARDs, especially JIA, jSLE, and JDM, and the main alteration in the lipid profile of these patients was decreased HDL-C.

RESUMO OBJETIVO Descrever a prevalência de dislipidemias em crianças e adolescentes com doenças reumáticas autoimunes (Drai), em particular artrite idiopática juvenil (AIJ), lúpus eritematoso sistêmico juvenil (Lesj) e dermatomiosite juvenil (DMJ). MÉTODOS Estudo transversal retrospectivo realizado no ambulatório de reumatologia pediátrica. Foram avaliados 186 crianças e adolescentes com idades entre 5 e 19 anos. Foram coletados dos prontuários dados demográficos, clínicos, atividade de doença e perfil lipídico (triglicérides (TG), colesterol total (CT) e frações LDL-c (low density lipoprotein); HDL-c (high density lipoprotein) e VLDL-c (very low density lipoprotein). Foi também calculada a fração não HDL do colesterol (CT-NHDL -c). Para classificação do perfil lipídico, foram adotados os pontos de corte propostos pela American Academy of Pediatrics. RESULTADOS A dislipidemia foi observada em 128 pacientes (68,8%), sendo a mais comum a diminuição do HDL-c em 74 (39,8%). No grupo AIJ houve uma associação entre o subtipo sistêmico com alteração de LDL-c e NHDL-c, mostrando um perfil mais aterogênico neste subtipo (p=0,027 e 0,017, respectivamente). Em relação aos pacientes com Lesj, podemos observar que a dose cumulativa de CTC teve associação com o aumento do LDL-c (p=0,013) e com a diminuição do HDL-c (p=0,022). CONCLUSÃO A dislipidemia é frequente em crianças e adolescentes com Drai, em especial, AIJ, Lesj e DMJ, e a principal alteração no perfil lipídico desses pacientes foi a diminuição do HDL-c.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico / Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy as a form of presentation of systemic lupus erythematosus

Se describe el caso de una mujer de 35 años que presenta polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica como compromiso neurológico en su diagnóstico inicial de lupus eritematoso sistémico (LES). Si bien el compromiso neurológico es de una prevalencia variable en lupus, la asociación que se describe no es frecuente y tiene importantes connotaciones en el tratamiento.

We described a 35 years old female, who developed Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy as neurologic commitment during the early diagnosis in Systemic Lupus Erithematosus (SLE). While the neuropsychiatric commitment has a variable prevalence in SLE, the association that we describe is infrequent and it has important concerns during its treatment.

Cavidades pulmonares en Lupus Eritematoso Sistémico / Lung cavities in Systemic Lupus Erythematosus

Las lesiones pulmonares cavitadas en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) han sido descriptas en asociación con neumonitis por citomegalovirus, o secundarias a infecciones fúngicas. Haciendo una revisión en la literatura, se han descripto 13 casos de pacientes con estas lesiones. Presentamos cuatro pacientes con diagnóstico de LES, que durante la evolución de su enfermedad desarrollan cavidades pulmonares.

Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegalovirus pneumonitis, or secondary to fungal infections. Making a review in the literature, 13 cases of patients with these lesions have been described. We present four patients diagnosed with SLE, whom developed lung cavities during the evolution of the disease.

Associação entre o lúpus eritematoso sistêmico e as doenças periodontais ­ revisão de literatura / Association between systemic lupus erythematosus and periodontal diseases ­ literature review

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma desordem reumática, crônica-inflamatória sistêmica e autoimune, mediada pela forte resposta anticorpo-antígeno, sob diversas formas de manifestação. Sua incidência e prevalência têm crescido mundialmente, sendo assim uma doença que ganhou destaque mais recentemente no meio científico. Por outro lado, a doença periodontal é também uma condição inflamatória, porém relacionada principalmente a uma disbiose microbiótica. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão de literatura sobre a associação entre LES e as doenças periodontais. Materiais e Métodos: Foi realizada uma busca bibliográfica no site do pubmed, associando os termos "systemic lupus erythematosus" e "periodontal disease", sendo encontrados 104 artigos. Um artigo era incluído neste estudo se fosse publicado em português ou em inglês, analisando o LES e as doenças periodontais em seres humanos. Relatos de caso e revisões de literatura foram excluídos. Resultados: Dos 104 artigos encontrados, 24 foram selecionados pela análise do resumo e título. Dentre estes, 13 foram selecionados para serem incluídos na revisão de literatura, onde 10 estudos eram transversais, 2 eram observacionais e apenas 1 era longitudinal. Com isso, 12 dos artigos evidenciaram uma associação positiva entre o LES e as doenças periodontais. Conclusão: Na maioria dos estudos foi observada a associação do LES com as doenças periodontais (AU)

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a rheumatic, chronic-inflammatory systemic and autoimmune disorder, mediated by the strong antibody-antigen response, under various forms of manifestation. It's incidence and prevalence have grown worldwide, therefore this disease has gained prominence more recently in the scientific environment. On the other hand, periodontal disease is also an inflammatory condition, but mainly related to microbiotic dysbiosis. Objective: The objective of this study was to review the literature on the association between SLE and periodontal diseases. Methods: A bibliographic search was performed on the pubmed site, associating the terms "systemic lupus erythematosus" and "periodontal disease", with 104 articles being found. An article was included in this study when it were published in Portuguese or in English, analyzing SLE and periodontal diseases in humans. Articles that were published in a different language than Portuguese or English, case reports and literature reviews. Results: Of the 104 articles found, 24 were selected by analysis of the abstract and title. Of these, 13 were selected to be included in the literature review, where 10 studies were cross-sectional, 2 were observational and only 1 were longitudinal. Thus, 12 of the articles showed a positive association between SLE and periodontal diseases. Conclusion: In the majority of studies, the association of SLE with periodontal diseases was observed. (AU)

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico / Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy such as presentation of systemic lupus erythematosus

Se describe el caso de una mujer de 35 años que presenta polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica como compromiso neurológico en su diagnóstico inicial de lupus eritematoso sistémico (LES). Si bien el compromiso neurológico es de una prevalencia variable en lupus, la asociación que se describe no es frecuente y tiene importantes connotaciones en el tratamiento.

We described a 35 years old female, who developed Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy as neurologic commitment during the early diagnosis in Systemic Lupus Erithematosus (SLE). While the neuropsychiatric commitment has a variable prevalence in SLE, the association that we describe is infrequent and it has important concerns during its treatment.

Cavidades pulmonares en Lupus Eritematoso Sistémico / Pulmonary cavities in Systemic Lupus Erythematosus

Las lesiones pulmonares cavitadas en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) han sido descriptas en asociación con neumonitis por citomegalovirus, o secundarias a infecciones fúngicas. Haciendo una revisión en la literatura, se han descripto 13 casos de pacientes con estas lesiones. Presentamos cuatro pacientes con diagnóstico de LES, que durante la evolución de su enfermedad desarrollan cavidades pulmonares.

Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegalovirus pneumonitis, or secondary to fungal infections. Making a review in the literature, 13 cases of patients with these lesions have been described. We present four patients diagnosed with SLE, whom developed lung cavities during the evolution of the disease.

Caracterización clínica de pacientes con nefropatía lúpica en Santander, la importancia de la biopsia renal / Clinical and epidemiological characterization of patients with lupus nephropathy in Santander, Colombia: the importance of the renal biopsy

Resumen Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) presenta diferentes manifestaciones clínicas, un de estas es la nefropatia lúpica (NL), que se asocia con progresión a enfermedad renal crónica (ERC) avanzada y mortalidad. Objetivo: determinación de las características clínicas y epidemiológicas de la NL en Santander. Métodos: estudio observacional descriptivo tipo serie de casos en pacientes con NL evaluados por primera vez, entre enero de 2017 a enero 2018, en consulta de nefroprevención. Según criterios de inclusión y exclusión se definieron variables cualitativas y cuantitativas. Se revisaron historias clínicas y el análisis de datos se realizó por medio de SPSS®. Resultados: se estudiaron 14 pacientes (85 % mujeres), la edad promedio de diagnóstico de NL fue de 36 años, con ERC 1 y 2 (72 %) y con proteinuria A3 (85 %). Se obtuvo biopsia renal en 64 %, con resultado concluyente en el 50 %, la clase histopatológica IV de NL fue la más común. La terapia de mantenimiento más frecuente fue corticoide en monoterapia (36 %), seguido de la combinación de corticoide y micofenolato (29 %). Conclusión: la NL predomina en mujeres jóvenes, en estadios tempranos de ERC con altos grados de proteinuria, por lo que se debe realizar una evaluación minuciosa en búsqueda de NL a todos los pacientes con LES, mediante programas de detección y seguimiento nefrológico temprano. El grado histopatológico IV fue el más frecuente, similar a lo reportado en Latinoamérica. Existen dificultades administrativas y técnicas en la toma de biopsias renales, se debe hacer énfasis en la necesidad de su realización, por su primordial importancia para definir el tratamiento.

Abstract Introduction: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) has different clinical manifestations, being very relevant lupus nephropathy (NL) because is associated with progression to advanced chronic kidney disease (CKD) and mortality. Objective: Determination of the clinical and epidemiological characteristics of the NL in Santander. Methods: A descriptive observational study of a series of cases in patients with NL diagnosis, evaluated between January 2017 and 2018 for the first time in a nephroprotection consultation. Qualitative and quantitative variables are defined according to the inclusion and exclusion criteria. Electronic medical records were reviewed, and data analysis was performed through SPSS®. Results: 14 patients (85% women) were studied. The average age of diagnosis of NL was 36 years, mostly with stages of CKD 1 and 2 (72%) with proteinuria A3 (85%).Biopsy renal was performed in the 64%, a conclusive result in the 50%, being the histopathological grade IV of NL the most common. The most frequent maintenance therapy was corticosteroid alone (35.7%), followed by the combination of corticosteroid and mycophenolate (28.5%). Conclusion: NL predominates in young women, and presenting in early stages of CKD, with high degrees of proteinuria, so a thorough evaluation should be performed in search of NL in all patients with SLE through early nephrological screening and monitoring programs. The histopathological grade IV found is like that reported in Latin America. There are administrative and technical difficulties in the performance of renal biopsies, emphasis should be placed on the realization of this procedure because it takes a primary role in defining the treatment.

Dry eye in systemic lupus erythematosus patients / Olho seco em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico

Abstract Objective: To study the association of dry eye with lupus disease activity and cumulative damage. To verify if epidemiological, treatment and autoantibody profile of SLE (systemic Lupus erythematosus) patients influence the presence of dry eye. Methods: We studied 70 SLE patients for the presence of dry eye by Schirmer test, disease activity by SLEDAI (SLE-Disease activity index) and cumulative damage by SLICC/ACR DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index). Patients were also submitted to the OSDI (Ocular Surface Disease Index) questionnaire. Epidemiological and treatment data and autoantibody profile were extracted from the charts. Results: Dry eye by Schirmer test was present in 51.4% of the sample. No association of the presence of dry eye with SLEDAI and SLICC DI were found (p = ns). Subjective symptoms of dry eye measured by OSDI showed a modest correlation with SLEDAI (Spearman rho = 0.32). Treatment profile did not influence in the presence of dry eye that was more common in older patients (p < 0.0001). Anti dsDNA had a negative association with the presence of positive Schirmer test (p = 0.0008). Conclusions: Dry eye detected by Schirmer test in SLE patients has no association with disease activity nor cumulative damage. Anti dsDNA seems to have a protective effect in this context.

Resumo Objetivos: Estudar a associação do olho seco com a atividade do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e seus danos cumulativos. Verificar se o perfil epidemiológico, de tratamento e de auto anticorpos de pacientes com LES influencia a presença de olho seco. Métodos: Foram estudados 70 pacientes com LES para a presença de olho seco pelo teste de Schirmer, atividade da doença por SLEDAI (SLE Disease Activity Index) e dano cumulativo por SLICC/ACR DI (Clínicas Colaborativas Internacionais de Lúpus Eritematoso Sistêmico/American College of Rheumatology Damage Index). Os pacientes também foram submetidos ao questionário OSDI (índice de doenças da superfície ocular). Os dados epidemiológicos e de tratamento e o perfil de auto anticorpos foram extraídos dos prontuários. Resultados: Olho seco pelo teste de Schirmer esteve presente em 51,4% da amostra. Nenhuma associação da presença de olho seco com SLEDAI e SLICC/ACR DI foi encontrada (p = ns). Os sintomas subjetivos do olho seco medidos por OSDI mostraram uma correlação modesta com SLEDAI (Rho de Spearman = 0,32) . O perfil do tratamento não influenciou na presença de olho seco que era mais comum em uns pacientes mais idosos (p < 0, 1). Anti dsDNA teve uma associação negativa com a presença de teste positivo de Schirmer (p = 0, 8). Conclusões: Olho seco detectado pelo teste de Schirmer em pacientes com LES não tem associação com atividade da doença nem dano cumulativo. Anti dsDNA parece ter um efeito protetor neste contexto.

Pathogenic role of érythropoïétine in Egyptian systemic lupus erthymatosus anemic patients: Prevalence of different types of anemia in SLE / Papel patógeno de la eritropoyetina en pacientes egipcios anémicos con LES; prevalencia de diferentes tipos de anemia en el lupus eritematoso sistémico

Abstract Background & aim: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease, its pathogenesis encompasses numerous organs. About 50% of cases of SLE are anemic; multiple pathways are attributed to the occurrence of anemia. Anemia of chronic disease is generally due to reduced erythropoietin function, reduced production and low response to erythropoietin action on red blood cells, which play a role in the development of anemia of chronic disease seen in several conditions with autoimmune etiology. There were three main contributions in our research: First: To evaluate the types of anemia associated with SLE. Second: To evaluate the role of erythropoietin in pathogenesis of SLE associated anemia. Third: To evaluate the correlation between level of anemia and erythropoietin level. Subjects & methodology: 150 patients with SLE were registered in our study. SLE activity was measured by SLE disease activity index. Results: Our study encompassed (150) SLE patients, 20 men and 130 women and (50) controls, 9 men and 41 women. Among them, anemia of chronic disease was the most prevalent (41.3%), then anemia due to iron deficiency (33.3%), and lastly anemia of autoimmune etiology (25.3%). Our study also showed that there was statistically significant dissimilarity (P value = 0.023) between all groups of anemia in erythropoietin value but there was no significant correlation between erythropoietin and hemoglobin levels in any of the three groups. Conclusion: Erythropoietin level variation was detected among the dissimilar groups of anemia but no correlation between hemoglobin level and erythropoietin was found (blunted erythropoietin response).

Resumen Antecedentes y objetivo: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, su patogénesis abarca numerosos órganos. Alrededor del 50% del lupus sistêmico es anémico; las múltiples vías se atribuyen a la aparición de anemia. La anemia por enfermedad crónica generalmente se debe a la función reducida de la eritropoyetina, la producción reducida y la baja respuesta a la acción de la eritropoyetina en los glóbulos rojos que desempeñan un papel en el desarrollo de la anemia de la enfermedad crónica observada en varias enfermedades con etiología autoinmune. Hubo 3 contribuciones principales en nuestra investigación: Primero: evaluar los tipos de anemia asociados con el lupus sistémico. Segundo: evaluar el papel de la eritropoyetina en la patogénesis de la anemia asociada al lupus sistêmico. Tercero: evaluar la correlación entre el nivel de anemia y el nivel de eritropoyetina. Sujetos y metodología: Ciento cincuenta pacientes con lupus sistémico se registraron en nuestro estudio. La actividad sistémica del lupus se calculó mediante el índice de actividad de la enfermedad del LES. Resultados: Nuestro estudio abarcó 150 pacientes con lupus sistêmico, 20 varones y 130 mujeres y 50 controles, 9 varones y 41 mujeres. Entre ellos, la anemia de la enfermedad crónica fue la más prevalente (41,3%), seguida de la anemia por deficiencia de hierro (33,3%) y, finalmente, la anemia con etiología autoinmune (25,3%). Nuestro estudio también mostró que hubo diferencias estadísticamente significativas (valor de p = 0,023) entre todos los grupos de anemia en el valor de eritropoyetina, pero no hubo una correlación significativa entre los niveles de eritropoyetina y hemoglobina en ninguno de los 3 grupos. Conclusión: Se detectó una variación en el nivel de eritropoyetina entre los diferentes grupos de anemia, pero no se encontró correlación entre el nivel de hemoglobina y la eritropoyetina (respuesta de eritropoyetina atenuada).